Сохранить в PDF
Итого на 0 Р
Результаты анализов online
Call me

Фактор Виллебранда

Тест используется в диагностике болезни Виллебранда и для дифференциальной диагностики врожденной гемофилии А и болезни Виллебранда.

Болезнь Виллебранда - одна из самых частых наследственных патологий гемостаза, распространенность 1:800-1000.

Фактор Виллебранда (ФВ) — крупный белок, который является фактором свертывания крови и участвует в остановке кровотечений. Он обеспечивает образование сгустка из тромбоцитов в месте повреждения сосуда, защищает от разрушения фактор VIII — антигемофильный белок плазмы.

Фактор Виллебранда синтезируется в костном мозге. Кроме этого, он вырабатывается клетками, выстилающими внутреннюю поверхность сосудов (эндотелием). Белок способен связываться с VIII фактором, а при повреждении сосуда доставляет его в место повреждения сосуда для эффективного свертывания крови. Также фактор Виллебранда связывается с белком на поверхности тромбоцитов, что активирует их склеивание друг с другом (адгезию). Еще одна его функция — присоединение тромбоцитов к коллагену, который освобождается при нарушении целостности сосудистой стенки. Все указанные процессы в итоге приводят к успешной остановке кровотечения и восстановлению целостности кровеносного сосуда.

Дефект в гене, отвечающего на продукцию фактора Виллебранда, ведет к развитию наследственной коагулопатии — болезни Виллебранда. Существуют три типа заболевания.

Первый тип — встречается наиболее часто. При этом количество ФВ в крови снижено умеренно и функции не нарушены.

Второй тип — нарушена функциональная активность ФВ даже при достаточном содержании в крови.

Третий тип — тяжелый, наблюдается достаточно редко, количество ФВ резко снижено.

Клинически болезнь проявляется длительными кровотечениями различной локализации: из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, матки. Для заболевания характерно появление кровоподтеков («синяков»), которые не соответствуют величине травмы. Также наблюдаются кровотечения после небольших порезов, которые долго не прекращаются, увеличивается время кровотечения после операций и стоматологических манипуляций, например удаления зуба.

При тяжелых формах болезни Виллебранда (часто третьего типа) могут возникать симптомы, схожие с гемофилией из-за дефицита VIII фактора. Появляются мышечные гематомы и гемартрозы — кровоизлияния в полость сустава. Последствия заболевания — кровоизлияния в мозг, кровотечения из внутренних органов, снижение гемоглобина в крови (анемия).

Определение количества фактора Виллебранда в крови необходимо для оценки состояния свертывающей системы и своевременной диагностики болезни Виллебранда, приводящей к кровотечениям.



© 1993 — 2021 Медицинский диагностический центр «Элиса» Адрес головного офиса: г. Сочи, ул. Гагарина, 27/1
Телефон: +7 862 296-78-22
Эл. почта: info@mdc-elisa.ru